Sindromul de activare a celulelor celulelor și pierderea în greutate

Muzică Terapeutică - Curăță celulele de,diferite infecții cauzate de viruși, bacterii sau ciuperci

News Ce este mastocitoza? Mastocitoza este o boala rara, hematologica, oncologica, cu o incidenta de 3 bolnavi la 1.

Asadar, mastocitozele sunt un grup heterogen de boli caracterizate prin prezența de mastocite MC anormale în diferite organe sau țesuturi ca pielea, măduva osoasă, tubul digestiv şi oasele, între altele. Această afecţiune este încadrată în grupa bolilor rare şi de aceea este dificil ca medicii, în general, să aibă experiența necesară pentru a realiza un diagnostic şi tratament adecvat.

Din acest motiv, Uniunea Europeană recomandă în mod explicit formarea de Centre de Excelență, pentru a asigura cea mai bună calitate a vieţii posibilă și cel mai bun prognostic posibil pacienților afectați de boli rare. Mastocitele sunt celule care, din punct de vedere funcţional, joacă un rol esenţial în inflamaţie, fiind principalele celule efectoare în reacţiile alergice incluzând anafilaxia.

În ceea ce priveşte patogeneza acestei boli s-au făcut două constatări, una fiind reprezentată de existenţa de mutaţii somatice, activatoare la nivelul moleculei c-kit, şi cealaltă, de existenţa de aberaţii imunofenotipice specifice la nivelul mastocitelor din mastocitoza sistemică SM.

Atât eliberarea acută, cât şi cea cronică de mediatori de către mastocit este capabilă de a induce simptome, fără a exista o relaţie directă între masa mastocitară totală şi apariţia şi intensitatea simptomelor. Apariţia acută de simptome este produsă în special de agenţi fizici frecarea leziunilor sau căldurăstres, medicamente, venin de albine şi viespi etc.

Infiltrarea cu mastocite a diferitelor organe şi sisteme poate conduce la citopenii, alterări ale funcţiei hepatice, hipersplenism, ascită si malabsorbţie.

Se caracterizează prin prezenţa unui număr crescut de mastocite dermice şi simptomele apar din cauza eliberării locale sau sistemice de mediatori de către mastocit. Există 5 forme de afectare cutanată în mastocitozele pediatrice: maculopapulară urticaria pigmentosaforma nodulară, forma în plăci, mastocitomul solitar şi mastocitoza cutanată difuză. La copiii cu mastocitom solitar nu este necesară realizarea de probe complementare.

Se consideră mastocitoza ca sistemică dacă se îndeplinesc 1 criteriu major şi 2 criterii minore, sau 3 criterii minore.